Οι μυοκαρδιοπάθειες είναι μια ομάδα ασθενειών που επηρεάζουν το μυοκάρδιο, τον καρδιακό μυ, και μπορεί να προκαλέσουν δομικές και λειτουργικές ανωμαλίες στην καρδιά. Αυτές οι παθήσεις μπορούν να είναι κληρονομούμενες, να οφείλονται δηλαδή σε γενετικές ανωμαλίες, οι οποίες μεταβιβάζονται από γενιά σε γενιά, αλλά μπορεί να έχουν και άλλα, επίκτητα αίτια όπως αυτοάνοσα νοσήματα, μεταβολικά νοσήματα, διηθητικά νοσήματα (π.χ. αμυλοείδωση ή σαρκοείδωση) λοιμώξεις ή τοξικές ουσίες (π.χ. αλκοόλ). Οι μυοκαρδιοπάθειες χωρίζονται σε τέσσερις κύριους τύπους: διατατική, υπερτροφική, περιοριστική και αρρυθμιογόνο μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας.

• Διατατική μυοκαρδιοπάθεια: Χαρακτηρίζεται από τη διάταση των καρδιακών κοιλοτήτων και τη μειωμένη ικανότητα της καρδιάς να αντλεί αποτελεσματικά το αίμα. Είναι η πιο κοινή μορφή μυοκαρδιοπάθειας και συχνά προκαλείται από ιογενείς λοιμώξεις, υπερβολική κατανάλωση αλκοόλ, τοξίνες, ή ως αποτέλεσμα γενετικών παραγόντων.

• Υπερτροφική μυοκαρδιοπάθεια: Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από την υπερβολική πάχυνση του καρδιακού τοιχώματος, η οποία μπορεί να εμποδίσει τη ροή του αίματος από την καρδιά. Είναι συχνά κληρονομική και μπορεί να προκαλέσει αιφνίδιο θάνατο, ιδιαίτερα σε νέους αθλητές.

• Αρρυθμιογόνος μυοκαρδιοπάθεια της δεξιάς κοιλίας: Αυτή η μορφή χαρακτηρίζεται από την αντικατάσταση του καρδιακού μυ με λιπώδη ή ινώδη ιστό, κυρίως στη δεξιά κοιλία. Είναι επίσης γενετικά καθορισμένη και συνδέεται με αυξημένο κίνδυνο επικίνδυνων αρρυθμιών.

• Περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια: Στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια, τα τοιχώματα της καρδιάς γίνονται σκληρά και ανελαστικά, γεγονός που εμποδίζει την καρδιά να γεμίσει πλήρως με αίμα. Αυτός ο τύπος είναι ο πιο σπάνιος και συνήθως σχετίζεται με άλλες παθήσεις όπως η αμυλοείδωση ή η ίνωση του μυοκαρδίου.

Συμπτώματα

Οι μυοκαρδιοπάθειες μπορεί να είναι ασυμπτωματικές στα αρχικά στάδια, αλλά καθώς η νόσος εξελίσσεται, οι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα όπως δύσπνοια, κόπωση, οιδήματα, αίσθημα παλμών ή ακόμη και συγκοπή. 

Διάγνωση

Η διάγνωση γίνεται με τη λεπτομερή λήψη του ατομικού και του οικογενειακού ιστορικού, την κλινική εξέταση, το ηλεκτροκαρδιογράφημα και το διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα, ενώ σημαντική στη διάγνωση των μυοκαρδιοπαθειών είναι και η μαγνητική τομογραφία καρδιάς. Επί υποψίας γενετικού αιτίου της μυοκαρδιοπάθειας συνιστάται η διενέργεια γενετικού ελέγχου και αν επιβεβαιωθεί ότι η μυοκαρδιοπάθεια είναι όντως κληρονομούμενη, συνιστάται η διενέργεια γενετικού ελέγχου και στους συγγενείς του ασθενούς.  

Θεραπεία

Η θεραπεία των μυοκαρδιοπαθειών ποικίλλει αρκετά ανάλογα με τον τύπο της μυοκαρδιοπάθειας, το υποκείμενο αίτιο και τη σοβαρότητα της πάθησης. Σε γενικές γραμμές περιλαμβάνει αλλαγές στον τρόπο ζωής (διακοπή καπνίσματος, υγιεινή διατροφή, τακτικό έλεγχο του βάρους και έλεγχο της πρόσληψης υγρών), φαρμακευτική αγωγή για την ανακούφιση των συμπτωμάτων και την πρόληψη επιπλοκών όπως οι αρρυθμίες και η καρδιακή ανεπάρκεια, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να χρειαστεί η εμφύτευση απινιδωτή και η μεταμόσχευση καρδιάς.